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Il presente percorso ? stato redatto dalla Dott.ssa Carmela De Fusco
Oncoematologia Pediatrica
Dipartimento di Oncologia – Direttore Prof. Vincenzo Poggi
Ospedale Pausilipon

Su richiesta del gruppo genitori istiocitosi, pubblichiamo questo percorso diagnostico, destinato ai pediatri di base.

Definizione HLH

La Linfoistiocitosi Emofagocitica (HLH) ? una sindrome clinica dovuta ad iperincrezione di citochine secondaria a temporanea o persistente insufficienza del sistema immunitario (Aric? et al, Br J Haematol 2001).

Sospetto Clinico HLH

L’HLH nella forma genetica si presenta pi? frequentemente nei primi 2 anni di vita, nella forma secondaria ad ogni et?. Entrambe possono essere scatenate da numerosi fattori: infezioni virali, batteriche, funginee, protozoarie oltre che da neoplasie e malattie autoimmuni, etc.. Le due forme non sono differenziabili dal punto di vista clinico e di laboratorio.

Di seguito i segni ed i sintomi pi? significativi:

• febbre persistente, non responsiva al trattamento antibiotico
• epatosplenomegalia ingravescente
• anemia, piastrinopenia, neutropenia rapidamente progressivi
• disturbi della coagulazione, ipertrigliceridemia, iperferritinemia
• segni neurologici sfumati e irritabilit?
• assenza dei segni di sepsi (il bambino appare in buone condizioni generali alla prima presentazione di malattia)
• PCR e Procalcitonina negative
• esami colturali di vari campioni biologici negativi

L?anamnesi familiare potrebbe non essere indicativa (perch? si tratta di una malattia recessiva nelle forme genetiche e tanto meno indicativa nelle forme secondarie), ma particolare attenzione va posta nel ricercare morti infantili senza una causa precisa o consanguineit? dei genitori.

Indagini 1? Livello

Se si riscontrino i sintomi sopra indicati, sempre nel caso di febbre persistente e organomegalia, si consigliano le indagini seguenti:

• emocromo completo
• transaminasi
• trigliceridi
• ferritina
• profilo coagulativo completo
• screening per malattie metaboliche
• screening infettivologico allargato (EBV, CMV, HSV, Parvovirus B19, Leishmania)

E? importante ricordare che l?HLH pu? essere scatenata da un?infezione e, in presenza di criteri suggestivi, la diagnosi di infezione pu? far sospettare una forma secondaria di HLH, ma non esclude una forma genetica.

Criteri di Conferma del Sospetto di HLH

Oltre alla gravit? dei sintomi ed alla progressione degli stessi, in riferimento alle indagini consigliate, il sospetto pu? considersi confermato se:

• Citopenia:
• Hb <9 g/L (sotto le 4 settimane di vita <12 g/L)
• PLT <100 x10^9/L
• Neutrofili <1 x 10^9/L
• Aumento Trigliceridi
• Riduzione Fibrinogeno
• Aumento Ferritina
• Febbre Persistente

Febbre ed epatosplenomegalia sono presenti nel 70% dei pazienti all?inizio della malattia, mentre la citopenia, l?ipertrigliceridemia e l?iperferritinemia sono presenti nel 50% e l?emofagocitosi circa nel 40% dei pazienti come sintomi iniziali (Janka, Eur J Pediatr 2007).
Questo rende molto difficile la diagnosi, perch? febbre ed epatosplenomegalia sono segni molto generici presenti in numerose malattie. Il livello di iperferritinemia ? legato alla prognosi cos? come l?andamento dei livelli del recettore solubile dell??IL2?.

Criteri di Conferma della Diagnosi di HLH (A. Filipovich ASH Hematology 2009)

La Diagnosi di HLH si pu? considerare confermata nel caso di:

• Diagnosi molecolare di Linfoistiocitosi Emofagocitica (HLH) o Sindrome Linfoproliferariva X-linked (XLP)

oppure

• verifica di almeno 3 dei 4 criteri della tabella A e verifica di almeno 1 dei 4 criteri della tabella B

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Diagnosi Differenziale di HLH

La Diagnosi Differenziale si pone con le seguenti patologie:

• Infezioni: EBV, CMV, Leismaniosi
• Leucemia
• Linfoma anaplastico a larghe cellule
• Artrite Reumatoide Giovanile (JRA)
• Sindrome di Attivazione Macrofagica (MAS) e Sindromi Associate

Azioni da intraprendere

Il solo sospetto di HLH (sia genetica che secondaria) deve dare l?avvio ad indagini di laboratorio pi? specifiche, eseguite nei centri specializzati. Quindi, nel caso di Conferma del Sospetto di HLH ed ancor pi? nel caso si verifichino i Criteri di Conferma della Diagnosi di HLH avviare tempestivamente il paziente al Centro di Oncoematologia Pediatrica di riferimento regionale.

Il bambino potrebbe aver bisogno di supporto trasfusionale e in alcuni casi di supporto rianimativo perch? il rischio maggiore sono la Coagulopatia Intravasale Disseminata (CID) e la Multi-Organe Failure (MOF).

Durante l?attivit? di malattia va richiesto stretto controllo dell?emocromo e del profilo coagulativo, ed ? necessario l?isolamento del paziente che va considerato come un immunocompromesso.

Sabato 1, Domenica 2 giugno

In una suggestiva location, sul lungomare di Napoli, di fronte al Castel dell?Ovo, con una due giorni, il VILLAGE, sar? un esclusivo richiamo per gli associati, appassionati e curiosi del Cavallino Rampante della Casa di Maranello, con le tante proposte che l?EVENTO FERRARI offrir?. Un palcoscenico di notevole interesse, per la Citt? di Napoli, che si pone ancora una volta come location protagonista di grandi iniziative.

Una manifestazione, che non ha precedenti negli eventi fin qui organizzati nel settore automobilistico e sportivo tenutisi nella Citt? di Napoli, con un?attrazione turistica e di aggregazione sociale, di grossa entit?.

Il Sig.re Sindaco della Citt?, Dott. Luigi de Magistris, condividendo le finalit? dell?iniziativa, ne ha concesso il Patrocinio del Comune di Napoli.

Anche l’Associazione Carmine Gallo Onlus sar? presente con un proprio stand.?

Visita il sito ufficiale dell’evento http://www.eventoferrari.com/ per il programma completo

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Dove e quando donare

La donazione del sangue eseguita in ospedale ? la migliore possibile, sia per la competenza medica e infermieristica di chi effettua i prelievi che per la sicurezza del donatore e del bambino ricevente. Inoltre, lo stato di salute del donatore viene costantemente controllato e gli esami fatti sono completamente gratuiti, per cui la donazione oltre ad essere un atto d’amore e di sensibilit? rappresenta una importante occasione di prevenzione medica. Dona al Santobono ?’ possibile donare presso l’Unit? di Raccolta all’Ospedale Santobono – Padiglione Santobono (Via Mario Fiore n. 6, piano terra all’ingresso, dopo gli ascensori a sinistra) nei giorni di luned?, mercoled? e venerd? dalle ore 8.00 alle ore 11.00 Dona al Pausilipon ? possibile donare presso il Servizio Trasfusionale dell’Ospedale Pausilipon SIT (Via Posillipo n. 226, secondo piano) dal luned? al sabato dalle ore 8.00 alle ore 10.30 Sia al Santobono che al Pausilipon troverai dei volontari che ti accoglieranno e ti forniranno tutte le informazioni sulla donazione del sangue.

Video informativi sulla donazione

Gioved? 18 aprile 2013 alle ore 16,30
I genitori dell?Associazione Carmine Gallo Onlus incontrano tutti i genitori per un confronto conoscitivo informativo e propositivo nello Scugnizzo Club, presso l’Ospedale Pausilipon.
Non mancate!!!

Venerd? 3, Sabato 4 maggio alle ore 21 e Domenica 5 maggio alle ore 18:30
Iniziativa in aiuto e sostegno dei bambini al Teatro Sannazaro di Napoli

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La compagnia teatrale “Gli amici di Roberto Cesiano”
presenta

LO SCARFALIETTO
di E. Scarpetta

I biglietti sono disponibili presso la nostra associazione in ospedale.

Il costo del biglietto ? di 15 ? a persona.

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Mercoled? 24 aprile alle ore 19
Iniziativa in aiuto e sostegno dei bambini al Teatro Politeama di Napoli

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CORTO AMORE
ovvero, am? hai calato la pasta?

I biglietti sono disponibili presso la nostra associazione in ospedale.

Il costo del biglietto ? di 15 ? a persona.

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Qualsiasi importo vorrai donare sar? un grande aiuto per sostenere gli obiettivi dell’Associazione Carmine Gallo Onlus: offrire ad ogni bambino, ricoverato al Pausilipon, tutte le opportunit? possibili per ritornare a casa guariti con i minor disagi possibili. Chiunque volesse sostenere le nostre attivit? a favore dei bambini dell’Ospedale Pausilipon con erogazioni in denaro, il metodo di pagamento online sicuro PayPal PayPal ? un servizio di moneta elettronica del gruppo eBay e fornisce un modo molto semplice e sicuro per inviare pagamenti online. Pi? di duecento milioni di utenti utilizzano PayPal per pagamenti online e in italia ci sono diversi milioni di persone registrate.

Per effettuare una donazione online sicura con PayPal, clicca sul pulsante Donazione qu? in basso.

Potrai effettuare la tua donazione con carta di credito, carta prepagata, o con un tuo conto PayPal personale (nel caso in cui tu ne sia in possesso).

Luned? Gioved? 18 marzo 2013
nel programma Buongiorno Regione su RAI 3, durante la rubrica Campania 3.0, ? stato mandato in onda un servizio di Adriano Albano sullo Spot “Di cancro infantile si pu? guarire, non perdiamo tempo!”.

Lo spot ? stato scritto, diretto ed interpretato dall’amica regista Luisa Guarro, ed ? stato promosso dalla nostra associazione.

Video estratto dal TG3 Campania del 18 marzo 2013

? possibile visionare anche la versione integrale dello spot.