Articolo tratto dal GlobemoNews anno 1 n.3
redatto dal Dott. Mimmo Ripaldi

II trapianto di un organo come il cuore, il fegato, consiste nella sostituzione dell’organo ammalato con uno integro ma il trapianto di midollo osseo (TMO) o pi? esattamente di cellule staminali emopoietiche (CSE) ? una cosa diversa e per capirne il significato bisogna sapere cosa sono le cellule staminali, a cosa servono e dove sono.

Il midollo osseo si trova nelle ossa, ? di consistenza semiliquida e al suo interno ci sono le cellule staminali che sono in grado di produrre globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. Le cellule staminali si trovano anche nel sangue periferico ma in numero ridotto.

Quando ? necessario prelevare il midollo osseo, o meglio le cellule staminali periferiche CSE), deve essere raccolto dalle ossa con un intervento che pu? essere fatto in anestesia generale o locale. L’intervento consiste nel pungere le ossa con grossi aghi, prelevare 3-4 ml per volta, fino a raggiungere la quantit? necessaria, che varia a seconda del peso del donatore (10-20ml/kg). Nel donatore il prelievo del midollo non determina una perdita importante in quanto il midollo prelevato viene ricostituito nell’arco di poche settimane.

Come avevamo detto, precedentemente, le cellule staminali si trovano anche nel sangue periferico e se si usano farmaci, come i fattori di crescita, per 4-5 giorni questi sono capaci di “mobilizzare” le CSE, che raggiungono numeri sufficienti da poter essere raccolte mediante separatori cellulari che filtrano il sangue e raccolgono le cellule specie quelle staminali. Questo processo si chiama aferesi.

Le cellule raccolte mediante aferesi o mediante intervento chirurgico devono essere filtrate per eliminare il grasso o piccoli coaguli, e a volte purificate dalle cellule neoplastiche (purging) e se non utilizzate subito vanno conservate in laboratorio ad una temperatura di -196?C in azoto liquido. Le cellule conservate in questo modo possono essere utilizzate anche a distanza di molti anni.

Quando si parla di trapianto di midollo osseo ci deve essere un donatore e un ricevente. Quando il donatore e il ricevente sono la stessa persona si parla di trapianto di midollo osseo Autologo, nel caso invece che il donatore e il ricevente siano persone diverse si parla di trapianto Allogenico. Nel trapianto allogenico il donatore pu? essere un fratello, una sorella o un parente e in alcuni casi anche una persona estranea alla famiglia, ma in tutti i casi questi donatori devono essere compatibili per gli Antigeni HLA che rappresentano la carta di identit? delle nostre cellule.

IL TRAPIANTO DI MIDOLLO OSSEO AUTOLOGO

Donatore e ricevente sono la stessa persona.

Esistono alcune leucemie e tumori solidi che si dimostrano molto sensibili alle dosi dei f armaci o alle radiazioni somministrate. I farmaci o le radiazioni al di sopra di certe dosi distruggono il midollo osseo in modo totale portando alla morte il paziente che senza globuli rossi, globuli bianchi e piastrine non si difende ne dalle infezioni e ne dalle emorragie. Per tale motivo prima di sottoporre il paziente a questi dosaggi si prelevano cellule staminali o dal midollo o dal sangue periferico, si conservano in azoto liquido e il paziente viene ricoverato in un reparto idoneo in una camera singola e sottoposto a trattamento radioterapico e/o chemioterapico allo scopo di distruggere tutte le sue cellule malate. Questa fase ? chiamata condizionamento.

Il condizionamento dura da 3 a 9 giorni e al termine sono rinfuse le cellule staminali dopo essere state scongelate a 37?C. L’infusione deve durare pochi minuti per non far morire le cellule. L’infusione deve avvenire tramite un catetere venoso centrale per essere, come gi? detto, pi? rapida possibile e le cellule una volta nel sangue vanno verso la propria sede che ? l’osso. La ripresa dell’emopoiesi non avviene rapidamente, infatti sotto l’effetto dei farmaci, il paziente va incontro ad una aplasia che dura due o tre settimane e rappresenta il periodo di maggior rischio per il paziente in quanto possono subentrare emorragie, anemia, mucositi e febbre. La febbre insorge per una diminuzione delle difese immunologiche dovute al numero di bianchi che sono intorno a 10 mmc. Per combattere questa evenienza si somministrano antibiotici e/o immunoglobuline. Le mucositi dovute ad infiammazione della bocca e delle prime vie dell’apparato digerente sono combattute con una corretta igiene orale e con l’alimentazione parenterale totale.

L’ anemia, conseguente alla mancata produzione dei globuli rossi, ? curata con le trasfusioni.

Le emorragie dovute alla mancanza delle piastrine si manifestano con ecchimosi, ematomi e perdita di sangue dal naso; in questo caso si fanno trasfusioni di piastrine.

Dopo il periodo di aplasia inizia la ricostituzione ematologica documentata dall’aumento dei globuli bianchi, con neutrofili >500 mmc, delle piastrine e dei globuli rossi.

Le malattie curate con questa procedura sono principalmente i tumori e i linfomi (LnoH e LH) ma anche le leucemie mieloidi acute (LMA) eccetto quelle a buona prognosi e le leucemie linfatiche acute (LLA) ricadute a livello testicolare o meningeo e l? dove non ? disponibile un donatore.

IL TRAPIANTO DI MIDOLLO OSSEO ALLOGENICO

Donatore e ricevente sono due persone diverse.

Quando il midollo osseo ? malato in maniera irreversibile come nelle malattie genetiche (Talassemie, Immunodeficienze, Istiocitosi ecc.) o come nelle Leucemie (eccetto quelle segnalate precedentemente) o Aplasie acquisite ? necessario sottoporsi a un trapianto allogenico.

Per raggiungere l?obiettivo della guarigione bisogna sottoporre il paziente a un condizionamento aggressivo che pu? generare rischi tossici e infettivi e per questo motivo va ricoverato in ambienti protetti (camere dove l’aria ? filtrata e a pressione positiva), sottoposto a profilassi antifunginea e antivirale oltre ad alimentazione bilanciata.

Abbiamo detto che il donatore deve essere HLA identico cio? deve avere sulle cellule gli stessi antigeni del malato e questo avviene quando si dispone di un familiare compatibile (purtroppo solo nel 25% dei casi), in caso contrario si ricorre a un donatore da banca o a un cordone.

E’ chiaro che le tecniche che disponiamo permettono di studiare la compatibilit? HLA in modo fine ma un donatore o un cordone da banca non sar? mai compatibile come un familiare. Questa necessit? di compatibilit? ? dovuta al fatto che le cellule del sangue (linfociti) controllano la presenza di tutte le cose estranee al nostro organismo e l? dove incontrano cellule diverse avviano un processo che si chiama rigetto cio? l’allontanamento e la morte di quello che ? diverso. Nel trapianto di midollo osseo allogenico pu? avvenire inoltre un processo che ? specifico e non ? presente in nessun altro trapianto, la malattia contro l’ospite (GVH); infatti quando infondiamo le cellule staminali del donatore infondiamo anche i suoi linfociti che riconoscendo estranee le cellule del ricevente aggrediscono diversi organi che possono essere la cute, l’intestino e il fegato. Tale reazione che avviene nei primi 100 giorni si presenta con rossore del palmo della mano o della pianta dei piedi ma pu? estendersi a tutto il corpo. Pu? interessare l’intestino con diarrea profusa e il fegato con una epatite itterica. Tale complicanza ? molto temuta per cui i pazienti sono sottoposti a terapie dette immuno-soppressive le quali riducendo le capacit? di difesa espongono il paziente al rischio di infezioni. Per tale motivo, il paziente alla sua dimissione deve svolgere una vita molto riservata e seguito per molti mesi dal Centro che ha effettuato il trapianto.

Negli ultimi anni con il progresso farmacologico e con le migliori tecniche di tipizzazione HLA sono stati utilizzati donatori compatibili per 5 antigeni su sei con gli stessi risultati di quelli compatibili completamente e in casi selezionati, non avendo alcun donatore disponibile ne fra i familiari ne nelle banche di cordoni e di midollo, anche donatori familiari compatibili al 50% (Trapianto di midollo osseo Aploidentico). In questi casi per poter effettuare il trapianto bisogna disporre di grandi quantit? di CSE e poter eliminare del tutto i linfociti del donatore. Si ottiene un trapianto in cui il rischio di GVH ? quasi assente, tanto da non essere necessari i tarmaci immuno-soppressori ma la ripresa immunologia del donatore, cio? la capacit? di difesa dalle infezioni, ? estremamente lenta anche qualche anno per cui le attenzioni devono essere massime non solo durante il ricovero ma specialmente quando l’ammalato ritorna a casa. ? chiaro che i successi, in questi casi, sono ridotti ma considerando le malattie genetiche e le leucemie pluriricadute in cui la possibilit? di guarire e quasi vicina allo 0% queste nuove strade possono essere guardate con fiducia. Spero che questo piccolo articolo abbia potuto soddisfare le tante domande che il lettori del giornalino si sono posti sul trapianto di midollo osseo, comunque tutto il personale del dipartimento e i medici sono sempre disponibili per chiarire i vostri dubbi.

Articolo tratto dal GlobemoNews anno 2 n.6
redatto dal Dott. G. Loffredo

Che cos’??

Le piastrine, piccole cellule del sangue prodotte nel midollo osseo assieme ai globuli rossi e ai globuli bianchi, giocano un ruolo fondamentale nel processo dell’emostasi {arresto di una emorragia}: pochi secondi dopo un insulto vascolare ha luogo la formazione di un aggregato piastrinico o tappo emostatico primario che ha la funzione di impedire la fuoriuscita di sangue dai vasi sanguigni; questo tappo viene successivamente stabilizzato e rinforzato con l’intervento di altri fattori della coagulazione.

Con il termine di piastrinopenia (o trombocitopenia) viene definita la condizione caratterizzata da riduzione del numero di piastrine al di sotto di 150.000/mmc. Essa rappresenta la causa pi? comune di diatesi emorragica. In genere, con un numero di piastrine superiore a 50.000/mmc non si ha sanguinamento spontaneo, ma si possono avere emorragie in seguito a traumi o interventi chirurgici; un sanguinamento spontaneo senza traumi apparenti pu? comparire quando il numero di piastrine diminuisce a 20.000 -30.000/mmc; emorragie importanti di solito non si verificano fino a quando la conta piastrinica scende sotto a 10.000/mmc.

Quali sono le cause?

Una piastrinopenia che compare nel bambino o nell’adulto pu? essere dovuta a:

1. aumentata distruzione di piastrine nel circolo periferico con meccanismo di tipo immunologico (Porpora trombocitopenica immune, trombocitopenia indotta da farmaci, post-trasfusionale, alloimmune e autoimmune neonatale, in corso di collagenopatie)
2. aumentata distruzione di tipo non immunologico (CID, s.uremico – emolitica, porpora trombotica trombocitopenica, emangioma gigante, cardiopatie congenite, protesi valvolari)
3. ridotta produzione di piastrine nel midollo osseo da:
• disordini congeniti, cio? presenti al momento della nascita, che in alcuni casi, sono anche eredita-ri, cio? possono essere trasmessi dai genitori ai figli (anemia di Panconi, sindrome TAR, sindrome di Wiskott-Aldrich., etc.)
• disordini acquisiti (anemia aplastica, malattie infiltranti il midollo, farmaci, radiazioni).

Le forme ereditarie sono molto rare. Tra le forme di trombocitopenia la pi? frequente in et? pediatrica ? la porpora trombocitopenica immune (PTI) dovuta ad eccessiva distruzione periferica di piastrine con meccanismo immunologico dovuto alla formazione di anticorpi contro le piastrine; gli anticorpi si legano alle piastrine che vengono rapidamente distrutte dai macrofagi della milza.

Come si manifesta

Molto spesso la piastrinopenia ? asintomatica ed ? scoperta casualmente dopo aver eseguito un emocromo per altri motivi.; in questi casi ? importante escludere la presenza di una pseudopiastrinopenia (falsa riduzione del n? di piastrine dovuta all’agglutinazione delle stesse in presenza dell’anticoagulente EDTA) mediante un esame dello striscio periferico.

Le manifestazioni emorragiche nella trombocitopenia sono quasi sempre di lieve entit? ed il rischio di emorragie gravi ? sempre associato a traumi importanti o assunzione di farmaci antinfiammatori.

Le manifestazioni emorragiche tipiche delle piastrinopenie sono costituite da petecchie (piccole emorragie capillari del diametro di circa 1 mm, di colorito rosso violaceo), ecchimosi (versamenti emorragici superficiali) spontanee o traumatiche, sanguinamenti dalle mucose (epistassi, emorragie gastrointestinali, menor-ragia molto rara), sanguinamento precoce dopo traumi o interventi chirurgici.

Il rischio di sanguinamento oltre che dal numero di piastrine dipende dal meccanismo patogenetico della piastrinopenia: infatti i pazienti con piastrine “vecchie” in circolo come nelle leucemie e nella insufficienza midollare (deficit di produzione) o in forme caratterizzate da difetti funzionali piastrinici (ereditali o acquisiti), possono presentare manifestazioni emorragiche anche con un numero di piastrine pi? elevato, mentre pazienti con piastrine “giovani”, come nelle forme da aumentata distruzione periferica e aumentato turnover midollare (es.PTI), difficilmente sanguinano anche con un numero di piastrine relativamente ridotto. Anche fattori esterni possono condizionare la comparsa di manifestazioni emorragiche; per esempio l’assunzione di aspirina o antinfiammatori, alterando la funzione piastrinica, pu? scatenare un’emorragia.

La PTI, spesso preceduta da un episodio infettivo 2-3 settimane prima, dal punto di vista clinico comporta la comparsa in apparente pieno benessere di manifestazioni emorragiche, pi? spesso minori (ecchimosi, petecchie, epistassi) raramente maggiori (emorragie del cavo orale, gastrointestinali, cerebrali, etc.), in bambini che non presentano altri segni o sintomi di patologia. La maggioranza dei bambini (80%) recupera un numero di piastrine normale, in media entro i sei mesi, sia che venga attivato o meno un trattamento terapeutico (PTI acuta). Non ? possibile al momento dell’esordio prevedere quale sar? il decorso della malattia; se dopo sei mesi persiste la piastrinopenia la PTI si definisce cronica. La diagnosi di PTI ? suggerita dall’esclusione di forme secondarie ed ereditarie di piastrinopenia e dall’assenza di splenomegalia in un soggetto con midollo normale. La ricerca degli anticorpi antipiastrine oggi non ? ritenuta pi? indispensabile per la diagnosi.

Quando si cura

Poich? la maggioranza delle piastrinopenie non provoca sintomi gravi e si pu? verificare la normalizzazione spontanea del loro numero, spesso ? consigliabile non effettuare nessuna terapia.

Generalmente la terapia ? indicata in presenza di uno o pi? dei seguenti criteri:

• piastrinopenia sintomatica indipendentemente dal numero di piastrine
• piastrinopenia paucisintomatica se le piastrine sono inferiori a 20-30.000/mmc.

Per la terapia delle varie forme di piastrinopenia si rimanda ai manuali specifici.

Consigli pratici per i pazienti con piastrinopenia

• evitare traumi
• non assumere farmaci per via intramuscolare per il rischio di ematomi
• consultare sempre il medico prima di assumere tarmaci che inibiscono la funzione delle piastrine (aspirina o altri farmaci antinfiammatori)
• igiene orale per prevenire la gengivorragia
• contraccettivi per prevenire la menorragia
• adeguata preparazione in previsione di procedure invasive o interventi chirurgici.

Articolo tratto dal GlobemoNews anno 4 n.9
redatto dalla Dott.ssa Marie France Pinta Boccalatte

IL LINFOMA NON HODGKIN IN ETA’ PEDIATRICA

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Articolo tratto dal GlobemoNews anno 1 n.3
redatto dalla Dott.ssa Carmen De Fusco

Le istiocitosi dell’infanzia costituiscono un gruppo di disordini proliferativi caratterizzati da infiltrazione e proliferazione di cellule del sistema reticolo-istiocitario. Si suddividono generalmente in tre classi. La classe I raggruppa le istiocitosi di derivazione dalle cellule dendritiche, la classe II le istiocitosi di derivazione dalle cellule macrofagiche e la classe III le istiocitosi maligne.

LE ISTIOCITOSI A CELLULE DI LANGERHANS

Tra le istiocitosi di derivazione dendritica il capitolo pi? rilevante ? quello delle Istiocitosi a cellule di Langerhans con una incidenza di un caso su 25000 bambini/anno.
Sono, oggi, raggruppate in una singola entit? nosologica rispetto al passato in cui esistevano varie denominazioni (Istiocitosi X, Granuloma eosinof?lo, Malattia di Hand-SchuIler-Christian, Malattia di Letterer-siwe).
Presentano una ampia variabilit? clinica, in genere lo scheletro ? interessato nell’80% dei casi seguito da cute, fegato e milza, sistema endocrino, sistema nervoso centrale, midollo osseo e tratto gastrointestinale.
Clinicamente si possono inquadrare in almeno due forme, una forma localizzata, con esordio lento generalmente al di sopra dei 3 anni ed interessamento prevalente dello scheletro, cute e linfonodi, con una prognosi, in genere, buona, e una forma sistemica, esordio acuto o subdolo, et? < 3 anni e prognosi nettamente peggiore. La diagnosi ? basata su criteri clinici, ematologici ed istologici.
Un paziente con interessamento sistemico pu? presentarsi con febbre, dolore, irritabilit?, scarso accrescimento, diarrea, intensa sete ed abbondante diuresi, otite ricorrente, segni neurologici, ittero, pallore, eritema cutaneo, ingrandimento del fegato e della milza, edemi, ingrandimento dei linfonodi, difficolt? respiratoria. Lo scheletro pu? essere interessato da tipiche lesioni osteolitiche, sormontate da granuloma eosinof?lo.
I dati di laboratorio rilevano un interessamento midollare con anemia, piastrinopenia, leucopenia, aumento degli indici infiammatori e di funzionalit? epatica. Le indagini strumentali pi? appropriate per stadiare la malattia sono la RX scheletro e la Risonanza Magnetica Nucleare. Per la diagnosi di certezza ? necessario riconoscere, su preparato istologico di midollo osseo o altro tessuto lesionale ( linfonodo, cute, fegato, tumefazione dei tessuti molli,) la morfologia e il fenotipo specifico per le cellule di Langerhans (S100, ATPase, CD1a).
Il protocollo terapeutico internazionale, denominato LCH III, stratifica i pazienti secondo due fasce di rischio:

• alto rischio, per le forme multisistemiche con disfunzione d’organo che presentano una probabilit? di sopravvivenza, in caso di cattiva risposta alla terapia, molto bassa.
• basso rischio per le forme senza disfunzione d’organo o localizzate, in cui la prognosi ? migliore ma la probabilit? di recidiva e cronicizzazione ? alta.

LA LINFOISTIOCITOSI EMOFAGOCITICA FAMILIARE

“Ogni anno in Italia un bambino su 50000 nati vivi si ammala di Linfoistiocitosi emofagocitica familiare(FHL), il 20% di questi muore precocemente, una quota equivalente rimane disabile in maniera permanente”. Sembra una notizia giornalistica ma la realt?, a volerla spiegare meglio, non ? molto diversa.
Siamo di fronte ad una patologia, la FHL, molto rara, a trasmissione genetica, difficile da diagnosticare e che presenta un esito per lo pi? infausto nel giro di pochi mesi se non trattata tempestivamente.

IL MESSAGGIO POSITIVO ? CHE DA QUESTA MALATTIA SI PU? GUARIRE

I fattori limitanti per ottenere un successo terapeutico sono vari e non tutti ancora affrontati:

• solo recentemente sono stati identificati gli errori genetici che sono alla base del meccanismo patogenetico, molti sforzi devono essere ancora fatti per comprende a pieno la eziopatogenesi e le svariate forme sotto cui la malattia si pu? manifestare.
• In genere colpisce i bambini in un’et? compresa tra i primi mesi di vita, si eredita con modalit? autosomica recessiva per cui l’eventualit? pi? frequente che si verifica ? che una coppia di giovani genitori conoscono la malattia quando il loro primo ed unico figlio ? affetto.
• Questo pone due tipi di difficolt?: una diagnostica in quanto bisogna risalire a volte ai trisnonni per scoprire che c’? un grado di parentela che aumenta la probabilit? che i discendenti possano essere malati o per scoprire che in precedenza un membro della famiglia sia gi? stato colpito da questa malattia in tenera et? senza che abbia mai ricevuto una diagnosi corretta, ne una corretta terapia perch? difficilmente il soggetto malato avr? disponibile un fratello o sorella HLA compatibile per praticare un trapianto di midollo osseo.

COME RICONOSCERLA ED AFFRONTARLA

Si manifesta nel lattante con febbre, splenomegalia e pancitopenia ed ? caratterizzata da una massiva infiltrazione linfo-istiocitica di tutto il sistema reticolo-endoteliale (fegato,milza,midollo osseo, linfonodi) e del sistema nervoso centrale; gli istiociti si ritrovano in atteggiamento di attiva fagocitosi cio? di ingestione di altre cellule da cui il nome deriva la denominazione.
I sintomi iniziali sono aspecif?ci: febbre, infezione delle prime vie aeree, pallore, anoressia e irritabilit?. Solo quando la malattia entra in fase attiva, la situazione clinica diventa critica. Possono comparire ittero, un rash cutaneo persistente, ascite ed edemi; i segni neurologici come da ipertensione endocranica, segni meningei e convulsioni possono comparire in un quinto dei casi e possono essere tali da dominare il quadro clinico. La diagnosi differenziale si pone con altre patologie di altrettanta rilevanza clinica come la mononucleosi infettiva, la leucemia, le sepsi gravi, epatite ed encefalite o con altre sindromi genetiche e/o immunodeficienze gravi. A volte pu? essere scatenata o essere secondaria ad infezioni, le pi? frequentemente implicate sono quelle virali ma anche batteriche, parassitarie e fungine; anche le forme secondarie, denominate ” VAHS “possono essere associate ad alta mortalit?.
La patogenesi ? legata alla regolazione del sistema immunitario, con riduzione della citotossicit? cellulare, in particolare dei linfociti T e N.K. ed aumentata produzione di citochine.
Marker tipico ? il difetto severo della attivit? delle cellule N.K. che rappresentano le cellule Killer in grado, cio?, di uccidere le cellule bersaglio (cellule vecchie, disfatte, microrganismi patogeni come virus, batteri etc, cellule estranee come cellule atipiche o neoplastiche. Questa alterata apoptosi (morte programmata delle cellule) risulta in una proliferazione non controllata delle stesse cellule effettrici.
Alla base di questo difetto, recentemente sono state individuate una o pi? alterazioni genetiche. La prima di queste, identificata nel 30- 40% circa dei soggetti malati, consiste nella presenza di mutazioni nel gene della Perforina, proteina, in grado di formare un canale di trasmissione transmembrana del linfocita T ed N.K. per il passaggio di citochine effettrici del danno cellulare. La seconda pi? recentemente dimostrata, ? la mutazione Munch che produce una alterazione, a valle del meccanismo di apoptosi, nella formazione delle vescicole primarie che rilasciano le citochine aprendosi nella cellula bersaglio.
Appena viene posto il sospetto di una sindrome da attivazione istiocitaria e prima che entri nella fase attiva c’? bisogno di prendere in carico il paziente, accertarsi della diagnosi, attraverso procedure ultraspecialistiche, quali la valutazione morfologica del midollo osseo e/o linfonodo, la tipizzazione fenotipica del pannello linfocitario, la valutazione funzionale della attivit? N.K. ed eventualmente la determinazione della sequenza genetica delle mutazioni.
Eseguire una stadiazione della malattia con esami quali la TC, RM, rachicentesi.
Iniziare la terapia con tarmaci antineoplastici ed immunosoppressivi, in attesa di avviare il paziente ad un trapianto di midollo osseo da donatore HLA identico familiare e non, in grado di consolidare definitivamente la guarigione del paziente.

Io dono Tu doni Egli dona Noi doniamo Voi donate Essi Vivono

LA DONAZIONE DEL SANGUE

Nonostante i progressi delle scienze biologiche e della biochimica l’uomo rimane a tutt’oggi l’unica possibile sorgente di sangue. Questo fluido vitale, che rappresenta circa 1’8% del peso corporeo, composto di plasma, piastrine (vedi aferesi per la donazione), globuli bianchi e rossi ? irriproducibile. Il sangue compie un grande viaggio di andata e ritorno nel quale raggiunge tutti i punti del corpo e porta ossigeno alle cellule, le rifornisce di proteine, le difende dalle infezioni, e riporta indietro l’anidride carbonica e le scorie per l’espulsione. In casi come incidenti stradali, interventi chirurgici, malattie del sangue, ecc., c’? bisogno di sangue.

Il S.I.T. del Pausilipon provvede alla fornitura del sangue e delle piatrine necessarie ogni giorno nel Reparto di Onco – Ematologia, purtroppo a causa della carenza di donatori spesso i bambini restano lunghe ore in ospedale in attesa di una fornitura da altri centri.

Per averne disponibilit? ai fini terapeutici, ? necessario che, chi ? in buone condizioni di salute, spontaneamente ne dia un po’ del suo. tale atto ? un dovere civico, e come tale deve essere gratuito; nello stesso tempo ? una scelta intimamente personale e perci? deve essere volontario. Ogni anno sono circa 1.250.000 gli italiani che assicurano al Paese la disponibilit? di sangue. Ma la carenza donatori ? ancora forte, specialmente in Campania.

Chi pu? donare il sangue:

Chiunque, purch? sia sano, d’et? compresa fra i 18 ed i 65 anni, di peso corporeo non inferiore ai 50 Kg. Al momento della donazione devono essere nella norma, cio? nei limiti previsti dalla legge:

• la temperatura corporea;
• la pressione arteriosa e la frequenza cardiaca;
• i valori dell’emoglobina.

Il S.I.T. del Pausilipon accoglie i donatori tutti i giorni, escluso la domenica, dalle ore 8.00 alle ore 10.30.

Chi non pu? donare il sangue:

Sospensione permanente – Condizioni patologiche o comportamentali che impediscono definitivamente la donazione a:

• chi ? positivo per il test AIDS (anti-HIV 1/2);
• chi ha contratto, anche in passato, un’epatite virale di tipo B o C;
• chi ha contratto malattie veneree e risulta positivo per il test della sifilide (TPHA oVDRL);
• chi soffre di patologie cardiovascolari importanti, ulcera gastrica o duodenale, anemia;
• chi fa uso abitudinario di sostanze stupefacenti;
• chi fa uso eccessivo di bevande alcoliche (alcolisti cronici);
• chi ha rapporti sessuali o di convivenza con soggetti affetti da epatite virale, tossicodipendenti o con comportamenti a rischio per l’AIDS o le altre malattie trasmissibili con il sangue.

Sospensione temporanea – Condizioni patologiche o comportamentali che impediscono solo temporaneamente la donazione:

• la gravidanza in atto ed il puerperio per un anno dopo il parto (o dopo un’interruzione di gravidanza);
• gli interventi chirurgici in anestesia generale, negli ultimi sei mesi;
• le trasfusioni di sangue ricevute negli ultimi cinque anni;
• il soggiorno in zone endemiche per la malaria, nei sei mesi precedenti alla donazione, oppure l’attuazione di una profilassi antimalarica nei tre anni precedenti;
• i rapporti sessuali con persone sconosciute negli ultimi sei mesi;
• la sindrome influenzale, faringiti (mal di gola), gastroenteriti, alcuni tipi di terapia (es. antibiotici).

Esami di controllo che vengono effettuati ad ogni donazione:

Oltre all’accurata visita medica ogni volontario prima della donazione viene sottoposto ad un emocromo completo, ad esami di chimica-clinica (Azotemia, Glicemia, Colesterolo, Trigliceridi, ALT, AST, Proteine Totali, Creatinina, Sideremia, ecc.) per stabilire l’idoneit? alla donazione stessa.

Sull’unit? prelevata vengono inoltre effettuati gli esami previsti dalla legge trasfusionale:

Determinazione di gruppo ABO, Rh e Kell, Ricerca di Isoanticorpi immuni, test per l’HIV-Ab (Virus dell’Immunodeficienza), l’HBsAg (Epatite B), l’HCV-Ab (Epatite C), VDRL (test per la Lue o Sif?lide), ricerca dell’RNA virale per HCV e HIV mediante metodica NAT.

E se il donatore ? un lavoratore dipendente?

Il lavoratore dipendente che si reca a donare il sangue ha diritto per legge ad una giornata di riposo ed alla corresponsione della normale retribuzione. Infatti, la legge 4 maggio 1990 n.107 all’art. 13 dispone:

I donatori di sangue e di emocomponenti con rapporto di lavoro dipendente hanno diritto ad astenersi dal lavoro per l’intera giornata in cui effettuano la donazione, conservando la normale retribuzione per l’intera giornata lavorativa. I relativi contributi previdenziali sono accreditati ai sensi dell’articolo 8 della legge 23 aprile 1981,n. 155

Articolo tratto dal GlobemoNews anno 2 n.5
redatto dal Dott. Aldo Misuraca

NOTIZIE SULL’ANEMIA

L?anemia ? caratterizzata da una diminuzione dei globuli rossi e, quindi, dell’emoglobina, con conseguente carenza di ossigeno nelle cellule.

La deficienza di ferro ? la causa pi? comune di anemia nel bambino e pu? essere dovuta a scarsa introduzione (alimentazione inadeguata), a ridotto assorbimento intestinale (come per es. nella celiachia, una malattia dovuta a intolleranza al glutine-frumento) o a perdite (emorragie).

Ma esistono anche delle anemie ereditarie, cio? che si trasmettono dai genitori ai figli, dovute a un difetto della forma dei globuli rossi. I globuli rossi sono, in questi casi, di forma pi? piccola o microciti, di forma normale o normociti e di forma pi? grande o macrociti; possono avere, inoltre, una forma a falce o a sfera.

Questo difetto di forma fa in modo che, quando passano nella milza, molti dei globuli rossi vengano distrutti (questo processo che caratterizza le anemie emolitiche si definisce emolisi e si accompagna ad aumento della bilirubina, che deriva dalla distruzione dei globuli rossi e che provoca una colorazione giallognola della pelle definita, a sua volta, ittero). Una particolare forma di anemia emolitica microcitica ? la beta-talassemia, una forma ereditaria di anemia dovuta ad una alterazione dell’Hb, definita cos? perch? tipica delle popolazioni che vivono sul mediterraneo (talassemia ? una parola di origine greca che significa mare). I globuli rossi sono pi? poveri di emoglobina, quindi, di forma pi? piccola ed hanno ridotte capacit? di trasportare ossigeno e sostanze nutritive per l’organismo. Nelle forme pi? lievi (quando il difetto ereditario dell’emoglobina ? allo stato eterozigote, cio? ? presente solo su un cromosoma e non sull’altro della coppia di cromosomi omologhi) si ha solo pallore al volto e facilit? alla stanchezza e questa condizione viene volgarmente definita di “portatore sano”; nelle forme gravi (quando il difetto ? omozigote, cio? presente su entrambi i cromosomi omologhi perch? trasmesso sia dal padre che dalla madre) compaiono un colorito giallognolo della pelle (ittero) e complicazioni a carico del cuore, delle ossa e della milza, per cui si rendono necessario periodiche trasfusioni di globuli rossi concentrati. Per curare definitivamente questa forma pi? grave, che si definisce come morbo di Cooley, si ricorre al trapianto di midollo osseo, una tecnica che consiste nel sostituire il midollo osseo malato con un midollo osseo sano di un donatore, in grado di generare cellule normali.

L’anemia falciforme o drepanocitosi ? dovuta ad un difetto ereditario dell’Hb che fa assumere al globulo rosso una forma a falce. E’ molto comune in Africa e si ritiene che questa anomala forma del globulo rosso costituisca una protezione per la malaria (il parassita trova difficolt? ad attaccare il globulo rosso); tuttavia, quando il difetto ? allo stato omozigote (cio? presente in maniera completa) i globuli rossi vengono distrutti dalla milza e si ha una condizione pi? grave, caratterizzata da anemia e da trombosi (i globuli rossi anomali si uniscono, rendono pi? viscoso il sangue e occludono i vasi). Anche in questo caso il trapianto di midollo osseo ? stato impiegato con successo.

La sferocitosi ereditaria ? dovuta, invece, ad alterazione ereditaria della membrana eritrocitaria, che assume, appunto, una forma sferica e che causa la distruzione dei globuli rossi nella milza. Di conseguenza si ha anemia, ittero, calcolosi biliare (per la precipitazione della bilirubina) e milza notevolmente aumentata di volume. La diagnosi si basa sull’identificazione degli sferociti nello striscio periferico e sulla valutazione delle resistenze osmotiche dei globuli rossi (diminuite perch? i globuli rossi, in seguito alla perdita di parti della membrana eritrocitaria, sono pi? piccoli del normale e di forma sferica e quindi pi? fragili allo shock osmotico, cio? emolizzano rapidamente in presenza di particolari modifiche del campione di sangue) e sul “Pink-test” che costituisce una modifica pi? attendibile del test precedente.

L’asportazione della milza, da attuarsi nel bambino pi? grande che ha gi? valide difese immunitarie, “guarisce” la malattia perch? risolve il problema dell’emolisi e quindi dell’anemia e delle trasfusioni. Quasi sempre si rende necessaria anche l’asportazione della cistifellea per la calcolosi concomitante.

Il favismo ? un altro tipo di anemia emolitica molto diffusa nella popolazione Italiana, soprattutto in Sardegna. E’ causata da una deficienza ereditaria (legata al cromosoma X, per cui solo i maschi ne sono affetti perch? hanno un solo cromosoma X) di un enzima (catalizzatore di reazioni chimiche): Glucosio-6-fosfato-deidrogenasi (G-6-PD). Tale enzima causa una riduzione della deformabilit? dei globuli rossi nell’attraversare i vasi sanguigni (capillari) della milza, con conseguente emolisi, anemia ed ittero. L’anemia si presenta generalmente dopo assunzione di fave o farmaco ossidanti (che rendono evidenti la mancanza dell’enzima) con dolore addominale, diarrea, vomito, febbre, ittero e urine color marsala. La trasfusione di globuli rossi si rende necessaria ed urgente, mentre sar? sufficiente evitare l’ingestione di fave e tarmaci ossidanti (tipo l’aspirina) per non avere ulteriori crisi faviche.

Tutte queste anomalie di numero e forma dei globuli rossi sono messe in evidenza da un semplice esame del sangue, l’emocromo (la grandezza del globulo rosso viene definito MCV=volume corpuscolare medio), che viene letto da una macchina elettronica e dallo striscio periferico che permette, strisciando una goccia di sangue su di un vetrino, una valutazione della quantit? e della forma direttamente al microscopio ottico.

L’anemia viene valutata non solo considerando il numero dei globuli rossi (ridotto), ma anche la concentrazione dell’emoglobina (Hb), un pigmento contenuto nei globuli rossi e che lega l’ossigeno. Se diminuiscono i globuli rossi, quindi diminuisce anche l?Hb e il trasporto di ossigeno alle cellule. Di conseguenza una condizione di anemia comporta, oltre a pallore, affaticamento muscolare, tachicardia (aumento dei battiti cardiaci), fino a gravi scompensi del cuore e del sistema nervoso.

Per definire la diagnosi si valuta anche il conteggio dei reticolociti (che rappresentano i globuli rossi giovani), che permette di distinguere le forme di anemia dovute a mancata produzione midollare (reticolociti ridotti) dalle forme con eccessiva distruzione di globuli rossi (reticolociti aumentati); il test di Coombs che rivela la presenza di anticorpi che distruggono i globuli rossi, positivo nelle anemie immuni; la bilirubina che ? aumentata nelle anemie emolitiche, cio? caratterizzate dalla distruzione nel sangue dei globuli rossi; l’esame del midollo e la biopsia ossea necessario nelle anemie da ridotta produzione midollare e l’estensione delle indagini ai familiari nelle anemie ereditarie.

TERAPIA

Nelle forme da carenza di ferro il pi? delle volte basta somministrare il ferro e risolvere il problema che ne ha determinato la carenza per curare l’anemia. Nelle perdite acute di sangue (in seguito a grave emorragia) o distruzione si rende necessaria la trasfusione. Oggi la trasfusione di sangue intero non trova indicazione, salvo rare eccezioni (ad esempio nel neonato per l’exanguino-trasfusione). Si preferisce infondere globuli rossi concentrati, generalmente quando il tasso di Hb scende al di sotto di 8 grammi (ma nelle perdite croniche, cio? che avvengono lentamente, si pu? attendere fino a valori molto pi? bassi). La splenectomia (asportazione della milza) e il trapianto di midollo osseo possono guarire le forme ereditarie pi? gravi (omozigote).

Notizie utili per la comprensione del testo

A COSA SERVE IL SANGUE?

Il sangue serve a trasportare velocemente da una parte all’altra del corpo le varie sostanze. Le sue funzioni sono:

• Trasportare l’ossigeno dai polmoni a tutte le cellule dell’organismo, grazie ai globuli rossi.
• Trasportare l’anidride carbonica (dannosa all’organismo) dalle cellule ai polmoni che, poi, la espellano.
• Trasportare i prodotti di rifiuto (dannosi) dalle cellule ai reni, per farli espellere attraverso l’urina.
• Trasportare le sostanze nutritive (glucosio) dallo stomaco e intestino alle cellule.
• Trasportare acqua e sali minerali dovunque siano necessari.
• Trasportare gli ormoni, messaggeri chimici del corpo.
• Difendere il corpo dagli attacchi dei microbi, portatori di infezioni, grazie alla vigilanza serrata dei globuli bianchi.
• Tamponare, mediante le piastrine, qualsiasi ferita o escoriazione del nostro corpo.
• Mantenere costante la temperatura del corpo, comportandosi come un sistema di riscaldamento centralizzato.

COM’? COMPOSTO IL SANGUE?

Il sangue ? formato da un liquido detto plasma (in cui sono sciolti sali minerali, glucosio, proteine, anidride carbonica e ossigeno) dove galleggiano tante cellule di tipo diverso:

• I globuli rossi che trasportano in tutto il corpo gas importanti (contengono l’emoglobina che si lega all’ossigeno). Solo i precursori dei globuli rossi hanno il nucleo; ben presto lo perdono per poter passare anche attraverso i vasi sanguigni pi? stretti e formano prima i reticolociti (i globuli rossi giovani) e poi gli eritrociti o globuli rossi maturi.
• I globuli bianchi, che attaccano gli “invasori” come batteri e virus e li eliminano. Sono vari tipi di cellule (linfociti, neutrofili, eosinofili, monoliti), ma con una stessa missione: preservare l?organismo dai rischi di infezione.
• Le piastrine, pezzetti piccolissimi di grandi cellule, necessarie nella fase di coagulazione del sangue. Non hanno nucleo perch?, in effetti, non sono cellule complete, ma si attaccano tra di loro per formare un tappo, quando si forma un buco (taglio) in un vaso sanguigno; le ferite si chiudono grazie alle piastrine.

Se si osserva una goccia di sangue al microscopio, si vedono tanti e tanti corpuscoli che nuotano nel plasma: globuli rossi, piastrine e vari tipi di globuli bianchi, tutti diversi da loro!

CHE COS’? L’EMOGLOBINA?

L’emoglobina (Hb) ? un pigmento di colore rosso, molto ricco di ferro, che si trova nei globuli rossi. E’ formata da una miscela di proteine (4 catene globiniche) ereditate dai due genitori attraverso i cromosomi (l’uomo possiede 46 cromosomi, depositari delle informazioni genetiche, disposti in 23 coppie di cromosomi omologhi o corrispondenti) e che si modificano durante la crescita: nella vita intrauterina l’emoglobina preponderante ? l’HbF (fetale); dal secondo anno di vita in poi l’emoglobina ? costituita da 2 catene alfa unite a 2 catene beta.

L’emoglobina possiede una propriet? importantissima: quella di fissare l’ossigeno, trasportandolo dai polmoni ai tessuti. L’anemia ? caratterizzata da una diminuzione dei globuli rossi e, quindi, dell’emoglobina, con conseguente carenza di ossigeno nelle cellule; la trasfusione di concentrati di globuli rossi ristabilisce il tasso di emoglobina e l’apporto di ossigeno ai tessuti.

IL MIDOLLO OSSEO, FABBRICA DELLE CELLULE DEL SANGUE

II midollo osseo ? l’organo produttore delle cellule del sangue situato all’interno delle ossa del corpo. Possiamo immaginare l’interno del midollo osseo come una fabbrica costituita da una serie di travi che si intrecciano fra loro fino a formare un’impalcatura che sostiene le cellule madri che hanno il compito di produrre i vari tipi di globuli sanguigni e le piastrine. E’ un’industria midollare in grado di produrre miliardi di cellule per tutta la vita. A seconda delle necessit? dell’organismo, ogni cellula madre decider? se trasformarsi in globulo rosso, in globulo bianco o in piastrina, che poi abbandoneranno la fabbrica del midollo per andare nel sangue.

I GRUPPI SANGUIGNI

Sulla superficie dei globuli rossi sono presenti molti antigeni (sostanze chimiche su cui si attaccano determinati anticorpi); tra i pi? conosciuti sono gli antigeni del sistema ABO e del sistema Rh (isolati per la prima volta nella scimmia Macacus Rhesus), molto importanti dal punto di vista trasfusionale.

Ogni individuo ha un gruppo sanguigno (ereditato dai genitori) che rientra nei sistemi ABO ed Rh, cio? pu? avere uno solo dei seguenti gruppi:

O – A -B – AB; inoltre ognuno di questi gruppi pu? essere Rh positivo o Rh negativo.

Tutto questo riveste una notevole importanza dal punto di vista trasfusionale; infatti un individuo di gruppo A pu? ricevere sangue e globuli rossi solo da donatore di gruppo A, di gruppo B da donatore B, mentre l’individuo di gruppo O potrebbe donarlo a tutti (il gruppo O Rh negativo ? stato definito, in passato, donatore universale) ma riceverlo solo da donatore O e l’individuo di gruppo AB potrebbe riceverlo da tutti (ricevente universale) ma donarlo solo a individui di gruppo AB.

Ma prima di una trasfusione, per evitare gravissime reazioni trasfusionali, ? necessario determinare anche il fattore Rh: un individuo Rh positivo pu? ricevere sangue e globuli rossi di un donatore Rh positivo e negativo (ovviamente compatibili anche per il sistema ABO), mentre un individuo Rh negativo pu? ricevere sangue solo da individui Rh negativi.

La trasfusione di concentrati piastrinici si pu? effettuare anche senza tener conto del gruppo sanguigno.

CURIODITA’ SUL SANGUE

Nel sangue ci sono miliardi di globuli rossi. I globuli rossi vivono per un periodo di solo quattro mesi, cos? per mantenere la scorta, dobbiamo produrne 2.000.000 di nuovi ogni secondo!

Il sangue viaggia attraverso dei tubicini: i vasi sanguigni. Ci sono 96.550 km di vasi sanguigni in un corpo umano! Una distanza uguale a circa 2 volte e mezzo il giro intorno al mondo.

Le ossa contengono al loro interno il midollo osseo, un tessuto le cui cellule sono preposte alla fabbricazione dei globuli del sangue. E una fabbrica che lavora a ritmi produttivi vertiginosi.

Articolo tratto dal GlobemoNews anno 1 n.3
redatto dal Dott. G. Iannoni

CHE COS’? L’AFERESI ?

Con il termine aferesi si indica comunemente un procedimento mediante il quale si preleva, si “estrae” dal sangue di un donatore un solo suo componente, per esempio le piastrine, mentre tutti gli altri componenti (plasma, globuli rossi, globuli bianchi) vengono “restituiti” al donatore. L’aferesi viene praticata grazie all’uso di una macchina computerizzata detta separatore cellulare. A seconda delle finalit? questa moderna tecnica trasfusionale ? distinta in due tipi:

1. aferesi produttiva, cio? si producono piastrine, plasma, globuli rossi o globuli bianchi “estraendoli” singolarmente dal sangue di un donatore per destinarli a pazienti che ne hanno particolare necessit? (in questo articolo parleremo di questa);
2. aferesi terapeutica quando il componente (tra questi anche le cellule madri del sangue, le cosiddette “staminali” destinate ad uso trapiantologico) ? prelevato allo stesso paziente per scopi terapeutici. In questo secondo caso il prodotto pu? essere tanto reinfuso al paziente in un certo momento terapeutico o sostituito con un’equivalente sano proprio perch? causa di alcune patologie sopravvenute in corso di terapia onco-ematologica.

I tempi di ogni procedura sono variabili. Possiamo raggnipparli in un intervallo che va da un minimo di un’ora e mezza, per le produttive, a un massimo di 4-5 ore per le terapeutiche. I kit usati sono assolutamente sterili e monouso. Nel nostro Ospedale la postazione di lavoro ? molto comoda e confortevole (si pu? leggere, ascoltare musica o guardare la Tv o un film o anche solo rilassarsi e colloquiare con il personale operante).

A COSA SERVE L’AFERESI ? QUALI SONO I SUOI VANTAGGI ?

Consideriamo il problema delle piastrine, molto importante per i piccoli pazienti del nostro Ospedale. Le piastrine sono piccole cellule di fondamentale importanza nel complesso processo della coagulazione del sangue (emostasi). In pratica agiscono per arrestare subito un’emorragia e riparare successivamente la lesione dei vasi sanguigni che l’ha prodotta.
Il loro numero nel sangue ? normalmente compreso fra 150.000 e 400.000 per mmc.
Quando questo scende al di sotto del livello minimo in grado di garantire una adeguata emostasi (15-20.000 piastrine) bisogna intervenire con la trasfusione di piastrine. Per ottenere un risultato soddisfacente ? necessario trasfondere un certo numero di comuni concentrati piastrinici (quelli che si ricavano dalle sacche di sangue di ogni singolo donatore) ordinariamente indicati come “random”. Questo fatto determina tr? inconvenienti:

1. sono necessari molti donatori per ottenere un minimo risultato;
2. il paziente entrando in contatto con gli antigeni di pi? donatori contemporaneamente ha maggiori probabilit? di immunizzarsi (cio? sviluppa anticorpi anti-piastrine) e di diventare refrattario (cio? le rifiuta) ad ulteriori trasfusioni;
3. aumentando il numero di donatori aumenta il rischio di esposizione ad agenti infettivi.

Quest’ultimo punto oggi ? molto discutibile perch? dal giugno 2002 su ogni sacca di sangue viene per legge eseguito un esame detto NAT HCV-HIV. Si tratta di un test che “cerca” direttamente l’eventuale virus dell’epatite C (HCV) oppure quello dell’Aids (HIV), evitando di rendere disponibile quella sacca, ovviamente subito eliminata. Prima di tale data si cercavano solo gli anticorpi prodotti dal donatore eventualmente infetto e potevano sfuggire quei pochi casi che essendo nella fase iniziale di un contagio HCV o HIV non avevano ancora prodotto questi anticorpi (periodo cosiddetto “finestra”). Ci? rende oggi la sicurezza trasfusionale molto alta.
Se invece si raccoglie un concentrato piastrinico da un singolo donatore mediante aferesi si avr? a disposizione una quantit? di piastrine equivalente a quello che fornirebbero assieme 6-8 donazioni random.
C’? un ulteriore vantaggio nella piastrinaferesi: fra due donazioni di piastrine sono sufficienti 15 giorni mentre fra due donazioni di sangue intero devono passare almeno 90 giorni.

CHI PU? FARE LA DONAZIONE MEDIANTE L’AFERESI ?

Per la donazione mediante tecnica aferetica sono richiesti gli stessi requisiti necessari per l’idoneit? alla donazione di sangue intero cio? soggetti in buona salute, tra i 18 e 60 anni (65 per i donatori abituali) con peso di almeno 50 Kg, esenti da qualsiasi rischio infettivo anche solo potenziale. Alla prima donazione viene eseguito anche l’elettrocardiogramma e in alcuni casi la radiografia del torace, oltre agli esami di laboratorio previsti per legge con l’aggiunta dei comuni test di studio della coagulazione del sangue.
Ecco ad esempio alcuni criteri di esclusione dalla donazione:
soggetti affetti da sindromi emorragiche, ipertensione, diabete, patologie emorragiche del tratto gastrointestinale o che abbiano assunto nei 5 giorni precedenti la donazione tarmaci ad azione antiaggregante piastrinica, come ad es. l’Aspirina o l’Aulin.

Per altri tipi di aferesi e per ogni ulteriore chiarimento il personale medico del nostro Servizio Trasfusionale ? interpellabile ogni giorno feriale dalle 12.00 alle 18.00 (tel. 0812205469).

WORK IN PROGRESS…

In questa sezione sono riportati i vari numeri del GlobemoNews, il giornale scritto dai ragazzi dello Scugnizzo Club, di cui fanno parte tutti i bambini del Pausilipon, dai genitori e dai medici del nostro Dipartimento.
La rivista cartacea ? reperibile presso lo Scugnizzo Club del Pausilipon.

Anno 6 N. 18

Anno 6 N. 17

Anno 6 N. 16

Anno 5 N. 15

Anno 5 N. 14

Anno 5 N. 13

Anno 4 N. 12

Anno 4 N. 11

Anno 4 N. 10

Anno 3 N. 9

Anno 3 N. 8

Anno 3 N. 7

Anno 2 N. 6

Anno 2 N. 5

Anno 2 N. 4

Anno 1 N. 3

Anno 1 N. 2

Anno 1 N. 1

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Elenco domande

• L?errore “umano” di tecnici e medici ? il tormento di ogni ammalato e nel nostro caso di ogni genitore di questi piccoli ammalati. Gli strumenti diagnostici sono tanti ma si pu? stare tranquilli? Ed in particolare viene riscontrato l?esame istologico su cui il medico basa la propria diagnosi?

• Pausilipon, una ottima Unit? Operativa ma all?inizio di questi particolari percorsi di cura i genitori vengono sommersi, da parenti e amici, di informazioni su vari centri specialistici del Nord Italia, che differenza, se esiste, pu? esserci?

• Linfomi, Leucemie, ecc.: ? possibile datare, certo con approssimazione, l?inizio della malattia? Con il fine di capire se vi ? stato un particolare input ambientale.

• Linfomi, Leucemie, ecc.: in quali casi ? opportuno un controllo degli altri componenti della famiglia al fine di escludere la possibilit? della stessa patologia? Se necessario quali esami fare?

• Quale vita di relazione pu? condurre il bambino al di fuori della struttura ospedaliera quando non si trova in aplasia? Quali ambienti pu? frequentare?

• I genitori si interessano dei vari esami a cui vengono sottoposti i bambini sperando di leggere nei numeri, percentuali e poche righe di referto la certezza di un nuovo passo verso la guarigione, aiutateci a capire; Quali principali valori sono da osservare?

• Controlli ematici a domicilio: In attesa di parlare con i medici della U.O. Pausilipon, quali valori dell?emocromo bisogna osservare e quali sono i valori critici di riferimento per determinare se il bambino ? in aplasia ed in quali casi ci? rende necessario il ricovero?

• I bambini, soprattutto in ospedale, la “carotina” proprio non la gradiscono per cui chiedono alle mamme altre pietanze ed in particolare richiedono spesso la pizza (in tutte le sue specialit?). E? un alimento da evitare?

• I bambini in aplasia: cosa non possono mangiare?

• I bambini NON in aplasia: possono mangiare di tutto?

• I genitori, con la mente offuscata dai primi momenti post diagnosi, mal ricordano il piano di cura, per cui si osservano delle riunioni o pausa caff? tra mamme per sapere, da quella che si ritiene essere avanti con la cura, quale sar? il passo successivo. A tal proposito esiste o ? possibile creare delle guide con tutte le informazioni per ogni principale tipologia trattata?

Risposte

• L?errore “umano” di tecnici e medici ? il tormento di ogni ammalato e nel nostro caso di ogni genitore di questi piccoli ammalati. Gli strumenti diagnostici sono tanti ma si pu? stare tranquilli? Ed in particolare viene riscontrato l?esame istologico su cui il medico basa la propria diagnosi?

L?errore umano ? sempre possibile ma si sono fatti molti progressi per limitare questi errori ad una percentuale estremamente bassa; in particolare, per la diagnosi di leucemia, l?esame del midollo osseo ? fondamentale:

• il midollo viene visto al microscopio = esame morfologico
• il midollo viene studiato con un apparecchio particolare = citofluorometria
• un campione di midollo viene inviato con corriere ad un laboratorio centralizzato (Padova) che ripete tutto lo studio. Questa centralizzazione viene fatta in tutti i centri italiani che afferiscono all?AIEOP.

Per i linfoma e i tumori solidi in genere, la diagnosi viene fatta su un pezzetto del tumore (prelevato mediante biopsia chirurgica), che viene studiato dall?anatomopatologo. Anche per i tumori solidi esistono anatomo-patologi che revisionano tutte le diagnosi. Quando la diagnosi ? difficile, i vetrini possono essere rivisti da pi? patologi che possono in alcuni casi richiedere altro materiale bioptico.

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• Pausilipon, una ottima Unit? Operativa ma all?inizio di questi particolari percorsi di cura i genitori vengono sommersi, da parenti e amici, di informazioni su vari centri specialistici del Nord Italia, che differenza, se esiste, pu? esserci?

Negli ultimi 10 anni i centri del sud hanno fatto un salto di qualit? enorme: Le diagnosi sono centralizzate. Le apparecchiature per supportare la diagnosi istologica (TAC, RMN, Scintigrafia, ect) sono presenti in tutti i centri accreditati come il Pausilipon.

Dal punto di vista “alberghiero” grossi miglioramenti sono stati fatti, grazie alle associazioni laiche, ed il volontariato.

Le nuove tecniche di comunicazione (internet, fax) consentono inoltre consulti in tempo reale.

Poich? le cure chemio-terapiche durano a lungo da 6 mesi a due anni ? preferibile che il paziente e la sua famiglia restino vicino alla loro residenza abituale.

Per particolari tecniche non realizzabili in loco un eventuale trasferimento sar? consigliato dal medico responsabile del reparto.

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• Linfomi, Leucemie, ecc.: ? possibile datare, certo con approssimazione, l?inizio della malattia? Con il fine di capire se vi ? stato un particolare input ambientale.

Linfomi e leucemia sono malattie acute, per cui in genere i segni iniziali risalgono a 2-3 settimane.

I pediatri di base sono sempre pi? sensibilizzati al problema dei tumori pediatrici ed in genere inviano il paziente a strutture specializzate in tempo debito.

Per il problema dell?input ambientale , molti studi sono fatti ma non ci sono ancora risultati sicuri.

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• Linfomi, Leucemie, ecc.: in quali casi ? opportuno un controllo degli altri componenti della famiglia al fine di escludere la possibilit? della stessa patologia? Se necessario quali esami fare?

Esistono delle famiglie che sembrano predisposte alle malattie tumorale (sindrome di Fraumeni). I componenti di queste famiglie devono fare dei controlli semplici una volta all?anno e consultare un centro specializzato al minimo segno patologico.

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• Quale vita di relazione pu? condurre il bambino al di fuori della struttura ospedaliera quando non si trova in aplasia? Quali ambienti pu? frequentare?

Il bambino sottoposto a chemioterapia, anche se non ? in “aplasia” ? un paziente immuno-depresso, che pu? contrarre una infezione pi? facilmente di un paziente sano.

Di solito consigliamo una vita in famiglia il pi? normale possibile, limitando al minimo le visite di parenti o amici. In caso di uscite, evitare luoghi affollati come supermercati, cinema, discoteche ect.

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• I genitori si interessano dei vari esami a cui vengono sottoposti i bambini sperando di leggere nei numeri, percentuali e poche righe di referto la certezza di un nuovo passo verso la guarigione, aiutateci a capire; Quali principali valori sono da osservare?

Alcuni genitori diventano veri e propri esperti sugli esami dei loro figli. Credo che la cosa migliore per non avere ansie sia di sottoporre gli esami fatti al medico referente per fax o per E-mail. Di solito se c?? un dato patologico il medico richiamer? il paziente.

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• Controlli ematici a domicilio: In attesa di parlare con i medici della U.O. Pausilipon, quali valori dell?emocromo bisogna osservare e quali sono i valori critici di riferimento per determinare se il bambino ? in aplasia ed in quali casi ci? rende necessario il ricovero?

Emoglobina <7g/l, Globuli bianchi

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• I bambini, soprattutto in ospedale, la “carotina” proprio non la gradiscono per cui chiedono alle mamme altre pietanze ed in particolare richiedono spesso la pizza (in tutte le sue specialit?). E? un alimento da evitare?

La pizza ? un alimento sano, gustoso che i bambini gradiscono e possono mangiare in quasi tutte le maniere (il buon senso aiuta molto i genitori a non esagerare).

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• I bambini in aplasia: cosa non possono mangiare?

E? meglio evitare i cibi crudi (verdure fresche frutta fresca, latte fresco, latticini freschi ect) e preferire succhi di frutta per bambini rispettando la data di scadenza, latte a lunga conservazione e cibi cotti bene.

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• I bambini NON in aplasia: possono mangiare di tutto?

Praticamente si, evitando il troppo sale e il troppo zucchero se stanno prendendo cortisone.

Il buon senso in genere aiuta e quindi si eviteranno frutti di mare, fritture, ect…

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• I genitori, con la mente offuscata dai primi momenti post diagnosi, mal ricordano il piano di cura, per cui si osservano delle riunioni o pausa caff? tra mamme per sapere, da quella che si ritiene essere avanti con la cura, quale sar? il passo successivo. A tal proposito esiste o ? possibile creare delle guide con tutte le informazioni per ogni principale tipologia trattata?

Le notizie date da altre mamme o da volontarie sono soggettive e non sempre esatte. Se un genitore ha un dubbio deve chiedere un colloquio al medico referente. Al Pausilipon, al momento della comunicazione della diagnosi, vengono date ampie informazioni sulle cure che saranno praticate. Spesso in questa prima fase i genitori frastornati non capiscono quasi niente, ma possono successivamente ritornare dal medico referente per ulteriori spiegazioni.

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